Eine menschliche Krankheit mit vergleichbarem Erscheinungsbild, bei der sich das Gehirn – ähnlich wie bei BSE – schwammartig auflöst, ist seit 1920 bekannt. Sie wurde von den deutschen Ärzten Creutzfeldt und Jakob unabhängig voneinander beschrieben und nach ihnen
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK oder englisch CJD) genannt. Es gibt keinen Hinweis auf einen Zusammenhang mit BSE oder Scrapie. Die häufigste klassische Form, die vereinzelt und ohne erkennbare Ursache auftritt, äußert sich beim Menschen zunächst mit Gedächtnisstörungen, Kopfschmerzen und Schlaflosigkeit und führt zu fortschreitendem Gedächtnisverlust. Sie endet nach 4 bis 5 Monaten mit dem Tod. Wegen ihrer Symptome und Dauer wird sie manchmal als „Alzheimer im Zeitraffer“ bezeichnet. Die meisten betroffenen Patienten sind zwischen 50 und 75 Jahre alt.

Eine neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, abgekürzt
nvCJK (manchmal auch nCJK oder nCJD) genannt, trat erstmals 1995 in England auf. Ein Jahr später beschrieben britische Wissenschaftler diese Krankheitsform, die vom gleichen Prionenstamm wie BSE ausgelöst wird. Der Krankheitsverlauf der klassischen Form und der neuen Variante ähnelt sich. Der Hauptunterschied: Die Patienten sind wesentlich jünger – Durchschnittsalter knapp 30 Jahre – und sterben im Mittel nach 14 Monaten.

Alle Formen von CJK verlaufen nach dem Ausbruch tödlich und sind bisher unheilbar. Auch eine Impfung ist bis heute noch nicht möglich. Wirkstoffe, die einen Abbau verfügbarer Prionen ermöglichen, werden derzeit von Forschern getestet.

Die genannten Krankheiten einschließlich BSE zählen zur Spezies der „Transmissiblen Spongiformen Enzephalopathien“ (TSE), zu deutsch „Übertragbare schwammartige Hirnerkrankungen“. Weitere ähnliche Krankheitsformen dieser Gruppe treten entweder noch seltener oder nur regional auf und sind mit Blick auf die BSE-Problematik eher von wissenschaftlichem Interesse.
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